白血病是源于造血干细胞的恶性疾病,又称“血癌”。白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能,白血病是儿童较常见的恶性肿瘤,约占所有儿童恶性肿瘤的30%。临床上常见的白血病主要分为四类:急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML)、慢性髓细胞白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6:1。ALL在成人中占成人白血病的20%-30%左右。
儿童急性淋巴细胞性白血病的病因
体质因素:白血病不属于遗传性疾病,少数患儿染色体畸变白血病率高于正常人群。
物理和化学因素:X线照射,经常接触苯、甲醛等化学物质;怀孕期间吸烟;接触杀虫剂除草剂;环境污染等。
病毒因素:某些病毒(人体T细胞白血病病毒)确可引起人类白血病。
儿童急性淋巴细胞性白血病的临床表现
一、贫血
没有原因的乏力、时常要求家长抱,不爱活动,大点的孩子会说头晕,乏力,检查发现孩子脸色苍白、眼结膜苍白、手指甲发白。
二、反复感染,发热
无诱因出现发热或类似感冒的表现,一般的退热药、消炎药治疗白血病效果不好,或者是反复发热。
三、出血
在未明显磕碰的情况下,孩子时而出现鼻出血,面部、口腔、四肢有针尖大小的出血点或大的淤点、淤斑。
四、肿瘤浸润表现
不明原因地出现身体某个部位长包,不痛不痒;有些患儿是出现不明原因的腿痛或骨疼,休息后也不能完全缓解。
【中文名称】博纳吐单抗
【英文名称】Blinatumomab
【商品名】Blincyto
Blinatumomab是一种双特异性CD19指向CD3 T细胞的衔接器,既可以共价结合B细胞表面表达的CD19,也可以共价结合T细胞表面表达的CD3。它通过连接T细胞受体(TCR)表面的CD3与恶性或良性B细胞表面的CD19激活内源性T细胞。Blinatumomab介导了T细胞和肿瘤细胞之间突触的形成、细胞黏附分子的上调、细胞溶解蛋白的形成、细胞炎性因子的释放、T细胞的增殖,可以导致CD19+细胞的重定向裂解。III期TOWER研究显示,博纳吐单抗用于复发性/难治性急性淋巴细胞白血病成年患者不仅可延长其存活期,还可改善患者的生活质量。
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