原发性颅内恶性淋巴肿瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS),全身其它部位未发现的淋巴肿瘤,而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴肿瘤。本病非常的少见,估计占中枢神经系统肿瘤的1%~3%,颅内淋巴肿瘤可发生于任何的年龄阶段,发病高峰为45~70岁,;有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早,如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。下面我们一起了解原发性颅内淋巴肿瘤的临床表现。
原发性颅内恶性淋巴肿瘤的临床表现
颅内淋巴瘤病程短,多在半年以内。无特定的症状和体征,主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状,可伴有精神方面的改变,如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等,可能与病变多位于额叶、额-胼胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现,少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下:
1、单个或散在的颅内结节
最为常见,多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%),其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等,说明肿瘤浸润至脑室周围白质或胼胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛,可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。
2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶
约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶,另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。脑膜受累最初表现为头痛,也可伴有类似脑膜炎的症状。如接近或累及小脑可出现上肢运动共济失调或共济失调步态。病灶位于脑室周围、丘脑或胼胝体,常可表现为个性变化,包括抑郁、失忆或精神改变。
3、葡萄膜或玻璃体沉积
淋巴瘤累及眼后部,包括玻璃体、脉络膜和视网膜时可出现眼部症状,如暗视、雾视或视力模糊等,可发生在临床上出现脑实质或蛛网膜下腔沉积表现之前,经眼部裂隙灯检查可见两侧前房角膜沉积,约82%的患者与炎症难以区分。
4、局限性硬脊膜内脊髓肿块
颅内淋巴瘤可偶尔累及脊髓,为稀疏的髓内结节,根据病变部位不同出现相应的症状,如肢体无力、麻木等。
通过上面小编的介绍,我们知道原发性颅内恶性淋巴肿瘤病程非常的短,尽管颅内淋巴肿瘤的诊断和治疗技术已有了很大的提高,但像这种恶性肿瘤一样,并无突破性进展,故此病的预后仍然非常的差,5年生存率低于10%。大多数患者都会复发。所以淋巴肿瘤患者要做好术后预防工作,多注意锻炼身体、合理饮食。
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